Die Pierre-Robin-Sequenz aus anästhesiologischer Sicht

Im Rahmen von Operationen und Interventionen bei pädiatrischen Patienten im Fachbereich der Mund‑, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Anästhesie, aber auch bei anderen klinischen Disziplinen, werden Kinder mit kraniofazialen Fehlbildungen und Syndromen vorgestellt. Im Speziellen kann uns der Patient mit einer Pierre-Robin-Sequenz mit einer, wenn auch seltenen, Situation konfrontieren, in der eine vorausschauende prä-, intra- und postoperative Vorbereitung notwendig ist.

In einer retrospektiven Analyse von 1993 bis 2020 am Universitätsklinikum Halle (Saale), konnten insgesamt 54 Patienten aus dem Fachbereich der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie identifiziert werden, welche eine syndromale Veränderung aufwiesen und einen operativen Eingriff erhielten. In diesem Zeitraum wurde bei 12 Patienten, die insgesamt 20 Operationen/Interventionen zu unterschiedlichen Zeitpunkten in Allgemeinanästhesie erhielten, eine Pierre-Robin-Sequenz genetisch bestätigt. Die statistische Auswertung erfolgte mittels SPSS 17.0 (SPSS Statistics 17.0 IBM, Armonk, NY, USA).

Bei 12 Patienten mit einer Pierre-Robin-Sequenz erfolgten 20 operative Eingriffe in balancierter Intubationsnarkose. Die jüngsten Patienten waren bei der Operation durchschnittlich 6 Monate alt, der älteste 16 Jahre. Das durchschnittliche Alter lag bei 5,7 Jahren. Neben der genetischen Komponente waren alle Kinder der ASA-I-Klassifikation zuzuordnen. Die Operationsindikation war zunächst bei allen Patienten eine isolierte Gaumenspalte, gefolgt von weiteren Operationen wie Zahnsanierungen, Korrekturoperationen im Bereich des Gaumens oder HNO-Untersuchungen. Die medikamentöse Narkoseeinleitung erfolgte gewichtsadaptiert mittels Propofol, 1 %, Fentanyl oder Remifentanil sowie Rocuronium. In unserer Studie mussten bei 18 orotrachealen Intubationen lediglich 2 Patienten mit einem Videolaryngoskop intubiert werden. Ein Patient wurde nasal intubiert sowie ein weiterer Patient mit einer Larynxmaske versorgt. Die Erfolgsrate konventioneller Intubationen lag hier bei 89,5 %. Postoperativ wies ein Säugling rezidivierende Sättigungsabfälle auf, sodass eine Reintubation erfolgen musste.